Penyakit Jantung Kongenital

Penyakit Jantung Kongenital

Translated by Dr. Mohd Syis Zulkipli

Kelainan kongenital pada jantung dan sistem kardiovaskular terjadi pada 7 hingga 10 bagi tiap 100 kelahiran (0.7% ke 1.0%)1. Penyakit jantung kongenital adalah jenis yang paling sering ditemukan didalam penyakit kongenital dimana mencakupi sekitar 30% dari total insiden penyakit kongenital. Dengan penurunan dalam penyakit jantung rematik, penyakit jantung kongenital telah menjadi penyebab utama sakit jantung pada 10% sampai 15% kanak-kanak yang menderita anomaly kongenital pada tulang, genitourinary, atau system gastrointestinal. Sembilan lesi penyakit jantung kongenital merangkumi lebih dari 80% dari penyakit kongenital jantung, dengan lesi kompleks yang jarang (Tabel 3-1).1 Populasi orang dewasa dengan penyakit jantung kongenital, baik sudah di operasi maupun belum, dianggarkan sekitar 1 juta orang di amerika syarikat. Sebagai hasil, adalah jarang untuk pasien dewasa dengan penyakit kongenital jantung untuk mendapatkan operasi noncardiac.3

Echokardigrafi transthoracic dan transesophageal telah membantu secara akurat dalam diagnose penyakit jantung kongenital. Fetal cardiac ultrasonography telah membolehkan diagnose awal kelainan jantung kongenital, membolehklan managemen perinatal berikutnya di pusat penjagaan tertiary yang terpadu. Pilihan untuk foto seperti magnetic resonan jantung dan echocardiography 3D telah meningkatkan pemahaman tentang malformasi kardio yang kompleks dan membolehkan visualisasi aliran darah dan struktur vascular.4 kateterisasi kardio dan angiokardiografi selectif adalah teknik dignostik definitive yang bias digunakan pada pasien dengan penyakit jantung kongenital.

Kemajuan dalam biologi molecular telah memberikan fahaman baru dalam basis genetic penyakit jantung kongeniotal.4 kelainan kromosom dikaitkan dengan anggaran 10% dari lesi kardiovaskuler kongenital. Dua per tiga dari lesi ini terjadi pada pasien dengan trisomy 21; satu per tiga yang laindijumpai pada pasien dengan kelainan karyotipik seperti trisomi 13 dan trisomi 18 dan pada pasien dengan sindroma Turner. Selebihnya 90% dari lesi kardiovaskuler kongenital di perkirankan multifaktorial hasil dari interaksi beberapa gen dengan atau tanpa penyebab eksternal(rubella, penggunaan ethanol, lithium, diabetes maternal). Penggunaan akronim CATCH-22 (cardiac defects, abnormal facies, thymic hypoplasia, cleft plate, hypocalcemia) dikaitkan dengan penyakit jantung kongenital yang diakibatkan oleh kelainan pada kromosom 22. Peningkatan insiden penyakit jantung kongenital pada aanak dari orangtua yang terlibat menunjukan kesan dari “single gene defect” pada penyakit jantung kongenital terisolasi.

Tanda dan symptom penyakit jantung kongenital pada bayi dan kanak-kanak sering meliputi dispnea, keterlambatan perkembangan, dan murmur jantung (Table 3-2). Diagnosis penyakit jantung kongenital boleh didapatkan pada seawal minggu pertama kehidupan pada 50% neonates yang terkait dan sebelum 5 tahun bagi pasien selebihnya. Echocardiografi adalah tahap diagnostik pertama jika terdapat suspek penyakit kongenital jantung. Beberapa komplikasi yang dapat menyertai penyakit jantung kongenital dapat dilihat pada table 3-3. Sebagai contoh, endokarditis infektif terkait dengan resiko pada kebanyakan penyakit jantung kongenital. Disritmia jantung jarang ditemukan pada penyakit jantung kongenital. Kematian mengejut secara kadang berlaku pada pasien yang melalui koreksi pembedahan penyakit jantung kongenital akibat dari sccaring miokardial ataupun kerusakan pada sistem konduksi jantung.

Penyakit Jantung Asianotik

Penyakit jantung kongenital asianotik dikarakteristikan dengan “left-to-right intracardiac shunting” (Table 3-4). Kesan utama dari “shunt” intrakardio ini selain lokasinya adalah peningkatan aliran darah ke paru dengan hipertensi pulmo, hipertrofi ventrikel kanan dan gagal jantung kongestif. Semakin muda pasien pada saat operasi semakin besar peluang resisten vascular pulmo akan kembali normal. Pada pasien yang lebih tua, jika resisten vascular pulma menjadi satu per tiga atau kurang dari resisten vaskuler sistemik, penyakit vascular pulmo progresif setelah koreksi pembedahan adalah tidak memungkinkan. Onset dan keparahan simptom klinis berbeda dari segi tapak dan magnitude dari “shunt” vaskuler.

Atrial Septal Defect

ASD diperkirakan lebih kurang sepertiga dari penyakit jantung kongenital yang ditemukan pada orang dewasa, dimana dua per tiga ditemukan pada wanita berbanding laki-laki.2 secara anatomis, ASD boleh menyerupai bentuk osteum secundum pada region fossa ovalis (sering terletak berhampiran pusat septum interatrial dan berbeza dari pembukaan tunggal kepada septum), ostium primum (kelainan bantalan endokardial yang ditandai oleh pembukaan yang besar pada septum) , atau sinus venosus yang terletak diatas septum atrial. (Fig. 3-1) ASD scundum diperkirakan sekitar 75% dari semua ASD. Kelainan tambahan pada jantung mungkin terjadi pada setiap tipe defek dan termasuk prolaps katup mitral(ostium scundum) dan mitral regurgitasi akibat dari “cleft” pada daun katup injap mitral anrterior(ostium primum).

Kebanyakan ASD terjadi akibat dari mutasi genetic spontan. Secara fisiologis, akibat dari ASD adalah sama dari segi posisi anatomis dan penyimpangan darah dari satu atrium ke atrium yang lain; arah dan magnitude penyimpangan ditentukan dari ukuran kelainan dan “compliance” relative ventrikel. Defek yang kecil (diameter kurang dari 0.5 cm)adalah dikaitkan dengan penyimpangan kecil dan tiada squelae hemodinamik. Apabila diameter ASD menghampiri 2 cm, adalah memungkinkan untuk darah dari atrial kiri disimpangkan ke atrium kanan (ventrikel kanan lebih kompliant dari ventrikel kiri) mengakibatkan peningkatan aliran darah paru.

Murmur ejeksi sistolik yang kedengaran pada ruang intercostal kedua kiri bisa disalah artikan dari “innocent flow murmur”. Electrocardiogram akan menunjukkan deviasi axis kanan dan RBB inkomplit. Fibrilasi atrialdan supraventrikular takikardi dapat menyertai ASD yang tidak dikoreksi sehingga umur dewasa. Radiografi dada lebih memungkinkan untuk memastikan ateri pulmonary prominen. Echocardiografi transesophageal dan Doppler color flow echocardiography juga berguna dalam mendeteksi dan menentukan letak ASD.

Tanda dan Gejala

Kerana pada awalna tidak ditemukan simptom yang jelas pada pemeriksaan fisik, ASD bisa sulit diditeksi sehingga bertahun-tahun. Kelainan yang kecil dengan penyimpangan yang minimal (ratio aliran pulmo ke systemic kurang dari 1.5) biasanya tidak menunjukkan simptom dan tidak memerlukan penutupan. Bila aliran darah pulmo 1.5 kali lebih dari aliran sistemik, ASD perlu ditutup secara pembedahan untuk mengelakkan dari terjadinya disfungsi vemtikel kanan dan hipertensi pulmo irreversible. Simptom dari ASD yang besar meliputi dyspnea dengan eksersi, disritmia supraventrikular, gagal jantung kanan, emboli paradosikal, dan infeksi pulmo berulang. Agen profilaksis terhadap endokarditis infektif adalah tidak disarankan pada pasien dengan ASD melainkan terdapat kelainan valvular(mitral valve prolaps atau mitral valve cleft).

Managemen Anestesi

ASD yang terkait dengan penyimpangan intrakardia kiri ke kanan mempunyai implikasi kecil terhadap managemen anestesi. Sebagai contoh, selagi aliran darah sistemik normal, pharmakokinetik obat inhalasi tidak terpengaruh secara signifikan walaupun dengan kenaikan aliran pulmo. Sebaliknya, peningkatan aliran darah paru boleh mendilusikan obat yang diinjeksi secara intravena. Dilusi ini berpotensi; walaupun tidak sering; mengubah respon klinikal terhadap obat-obat tersebut kerana sirkulasi pulmo adalah singkat. Kesan lain dari peningkatan aliran pulmonary adalah ventilasi positive-pressure pada paru ditoleransi dengan baik.

Sebarang perubahan pada resisten vaskular sistemik sewaktu periode perioperatif bias mempunyai implikasi yang penting pada pasien dengan ASD. Sebagai contoh, obat atau event yang menghasilkan pemanjangan dalam peningkatan resisten vaskular sistemik harus dihindari, kerana perubahan ini akan mengakibatkan peningkatan dalam magnitude penyimpangan kiri ke kanan pada batas atrium. Ini adalah benar dengan defek ASD primum yang dikaitkan dengan regurgitasi mitral. Penurunan pada resisten vaskuler sistemik yang dihasilkan oleh anestesi volatile atau peningkatan resisten vascular pulmonary akibat dari paru dengan ventilasi tekanan positif, lebih cenderung menurunkan magnitude penyimpangan kiri ke kanan.

Konsiderasi yang lain untuk managemen anestesi dengan ASD adalah keperluan untuk menyediakan antibiotic profilaksis untuk memproteksi terhadap endokarditis infentik apabila katup jantung mempunyai kelainan. Tembahan, pengelakkan kemasukan udara kedalam sirkulasi, yang bias terjadi melalui tube yang digunakan untuk cairan intravena, adalah perlu. Dysritmia supraventrikular transien dan defek konduksi atrioventrikular adalah sering saat awal postoperasi setelah reparasi bedah ASD.

Ventricle Septal Defect

VSD adalah tipe yang paling sering ditemukan dalam kelainan kongenital jantung pada anak-anak dan bayi(Fig. 3-2). Sebagian besar VSD tertutup secara spontan apabila anak mencapai umur 2 tahun. Secara anatomis hamper 70% defek ini terletak pada bahagian membranous di septum intraventrikular, 20% di bahagian otot pada septum, 5% dibawah katup aorta yang mengakibatkan regurgitasi aorta dan % berhampiran simpang diantara mitral dan tricuspid(defek canalis artrioventricular).

Echokardiografi dengan Doppler flow mengkonfirmasi keadaan dan lokasi VSD dan color flow mapping memberikan informasi tentang magnitude dan arah penyimpangan intracardiac. Kateterisasi jantung dan angiografi mengkonfirmasikan keadaan dan lokasi VSD dan menentukan magnitude penyimpangan intracardiac dan resisten vascular pulmo.

Tanda dan Gejala

Kesan signifikan fisiologi VSD tergantung kepada ukuran defek dan resisten relative dalam sirkulasi sistemik dan pulmonary. Jika defek kecil, ganguan fungsional yang minimal akan berlaku kerana aliran darah pulmo meningkat sedikit. Jika defeknya besar, tekanan sistolic ventrikular akan menyamakan dan magnitud sirkulasi sistemik dan paru ditentukan oleh resisten relatif vaskular diantara dua sirkulasi ini. Secara inisial, resisten vaskuler sistemik melampaui resisten vaskuler dan penyimpangan kiri ke kanan intracardiac mendominasi. Mengikut waktu, resisten vaskuler pulmo meningkat dan magnitude penyimpangan kiri ke kanan intracardial berkurang walaupun penyimpangan boleh menjadi kanan ke kiri dengan diikuti hypoxemia arterial (sianosis).

Murmur pada VSD sedang adala holo-sistolik dan paling kuat kedengaran pada bahagian bawah kiri batas sternum. ECG dan foto dada tetap normal pada VSD yang kecil. Bila VSD menjadi besar didapatkan bukti pembesaran atrium kiri dan ventrikel pada ECG. Jika hipertensi pulmonary tejadi, axis QRS berpindah ke kanan dan atrium kanan dan ventrikuler membesar ditemukan pada ECG.

Natural history VSD tergantung pada ukuran defek dan resisten vaskuler pulmonary. Pada orang dewasa dengan defek yang kecil dan dengan tekanan arteri pulmonary normal adalah asymptomatik, dan hipertensi pulmonary sangat tidak mungkin berlaku. Pasien ini terdedah pada resiko dalam membentuk endocarditis infektif tetapi tidak memerlukan koreksi pembedahan VSD. Tanpa koreksi pembedahan pada VSD besar, akan mengakibatkan gagal ventrikular kiri atau hipertensi pulmonari dengan gagal ventrikular kanan. Pembedahan penutupan VSD direkomendasikan pada pasien ini, jika magnitude hipertensi pulmoner tidak bisa disekat. Apabila rasio resisten vaskuler sistemik ataupun pulmonari melebihi 0.7, resiko untuk pembedahan penutupan adalah mampu dilarang.

Managemen Anestesi

Profilaksis antibiotic untuk melindungi infeksi endokarditis adalah diindikasikan apabila operasi non kardio direncanakan pada pasien dengan VSD. Farmakokinetik obat-obatan inhalasi dan injeksi adalah tidak diubah secara signifikan oleh VSD. Dengan VSD, peningkatan akut dan persisten dalam resisten vaskuler sistemik atau penurunan resisten vaskuler pulmo adalah tidak diinginkan kerana perubahan ini mampu meningkatkan magnitude penyimpangan intracardiac kiri ke kanan pada level ventricular. Dalam keadaan ini,anestesi volatile (yang mana menurunkan resisten vaskuler sistemik) dan ventilasi tekanan positif pada paru pasien (dimana peningkatan resisten vaskuler pulmonal terjadi) adalah ditoleransi. Walaubagaimana pun,. Akan bisa terjadi peningkatan penghantaran obat depressan ke jantung jika aliran darah koronari meningkat untuk mensuplaiventrikel yang hipertofi. Peningkatan konsentrrasi inspirasi anestesi volatile untuk mencapoai induksi cepat anestesi sepertimana sering dilakukan pada anak-anak bisa mengakibatkan depressi berlebihan pada jantung sebelum depresi CNS dicapai.

Hipertofi infundibulum ventrikel kanan dapat muncul pada pasien dengan VSD.secara normal, perubahan ini meningkatkan resisten ejeksi ventricular kanan mengarahkan kepenurunan dalam magnitude penyimpangan kiri ke kanan. Kegiatak perioperasi yang menginduksi obstruksi aliran keluar ventricular kanan seperti peningkatan kontraksi otot jantung ataupun hypovolaemia mesti dikurangkan. Dengan itu pasien ini sering dianestesidengan anestesi volatile. Sebagai tambahan, cairan intravaskuler harus di kawal dengan menggantikan darah yang keluar.

Anestesi untuk penggantian pulmonary artery band sering dilakukan dengan obat yang menghasilkan depresi jantung yang minimal. Relaksan otot digunakan mencegah pergerakan pasien. Jika bradikardia atao hipotensi sistemik terjadi semasa pembedahan, adalah memungkinkan untuk mengeluarkan pulmonary artery band secepatnya. Monitoring berterusan tekana darah sistemik dengan intra-atrial kateter sangat membantu. Administrasi positif end-expiratory pressure mungkin membantu dalam keadaan gagal jantung kongestif harus dihentikan apabila pulmonary artery band sudah ditempat. Kadar mortality yang tinggi berkait dengan pulmonary artery banding telah menyebabkan percobaan koreksi pembedahan bypass kardiopulmonari dilakukan pada usia awal. Blok derajat 3 arterioventrikular jantung diikuti pembedahan penutupan jika system konduksi jantung menghampiri VSD. Detak ventrikuler premature menunjukkan ketidak stabilan ventrikel akibat dari pembedahan ventrikulectomi, adalah rendah jika tekanan pengisian ventricular post operasi adalah rendah.

Patent Duktus Arteriosus

PDA muncula apabila duktus arteriosus (yang mana keluar dari arah distal ke kiri arteri subklavian dan menghubung aorta desenden ke artery pulmonary) gagal untuk menutup secara spontan setelah kelahiran.(Fig. 3-3). Dalam fetus, duktus arteriosus membolehkan darah arteri pulmonary untuk melalui paru yang belum mengembang dan masuk ke aorta decenden untuk okisgenasi dalam plasenta. Dalam bayi lahir cukup bulan, duktus arteriosus menutup dalam 24 – 48 jam setelah kelahiran, tapi pada bayi kurang bulan, duktus srteriosus gagal menutup. Apabila duktus arteriosus gagal menutup secara spontan setelah kelahiran akan mengakibatkan aliran berterusan darah dari aorta ke arteri pulmonary. Ratio aliran pulmonary/sitemik bergantung kepada tekanan dari aorta ke artery pulmonary, rasio resistenn pulmonary/sistemik dan diameter dan panjang duktus arteriosus. PDA biasanya boleh diliat padaekhokardiografi, dengan Doppler untuk mengkonfirmasikan aliran berterusan kedalam sirkulasi pulmonal. Kateterisasi jantung dan angiografi memungkinkan untuk mengukur magnitude penyimpangan dan resisten vaskuler pulmonary dan untuk melihat PDA.

Tanda dan Gejala

Rata-rata pasien dengan PDA adalah asimptomatik dan hanya sedikit dengan penyimpangan kiri ke kanan. Kelainan jantung ini sering diditeksi sewaktu pemeriksaan fisik rutin dimana karekteristik murmur sistolik dan diastolic berterusan kedengaran. Jika penyimpangan kiri ke kanan adalah besar, akan ada bukti vipertrofi ventrikel kiri pada ECG dan radiograf dada. Jika hipertensi pulmonal terjadi, ventricular kanan akan membesar. Kewujudan PDA meningkatkan resiko endokarditis infeksi. Ligasi pembedahan PDA berkaitan dengan kadar kematian yang rendah dan tidak memungkinkan untuk memerlukan bypass cardiopulmonary. Tanpa penutupan, kebanyakan pasien tetap asimptomatik sehingga dewasa apabila hipertensi pulmonal dan gagal jantung kongestif terjadi. Apabila hipertensi pulmonary berat berlaku, penutupan adalah dikontraindikasikan.

Pengobatan

Dianggarkan 70% bayi preterm yang dilahirkan kurang dari 28 minggu memerlukan penutupan PDA. Ligasi PDA boleh dilakukan dalam NICU dengan kadar kematian yang rendah. Resiko pembedahan adalah signifikan dan termasuk perdarahan intracranial, infeksi, dan paralisis nervus laring berulang terutama pada bayi kurang dari 28 minggu. Inhibisi prostaglandin dengan COX-1 dan COX-2 didapatkan efektif sebagai alternative penutupan PDA pada noenatus. Indomethasin, inhibitor siklooksigenase non selektif yang digunakan untuk ini telah menggantikan pembedahan sebagai terapi utama untuk PDA. Kesan samping indomethasin meliputi penurunan aliran darah mesenteric,renal dan cerebral. Ibuprofen merupakan inhibitor siklooksigenase nonselektif yang digunakan secara efektif untuk merawat PDA dan mempunyai efek yang rendah pada aliran darah organ berbanding indomethasin.

Manajemen Anestesi

Profilaksis antibiotic untuk proteksi terhadap endocarditis infeksi adalah disarankan pada pasien dengan PDA yang direncanakan untuk operasi nonkardio. Apabila pembedahan penutupan PDA dirancang melalui torakotomi kiri, persiapan sepatutnya harus diambil dalam mengantisipasi kemungkinan kehilangan darah yang luas mampu mengawal kehilangan PDA sewaktu percobaan ligasi. Anestesi dengan agen volatile adalah berguna kerana obat ini merendahkan tekanan aliran sistemik justeru mengurangkan kesulitan keluar PDA dari klem vaskuler. Penurunan resisten vaskuler sistemik yang dihasilkan oleh anestesi volatile mampe memperbaiki aliran darah sistemik dengan menurunkan magnitude penyimpangan kiri ke kanan. Ventilasi tekanan positif pada paru pasien ditoleransi dengan baik dimana peningkatan tekanan udara meningkatkan resistan vaskuler pulmonal selanjutnya menurunkan gradient tekanan terhadap PDA. Sebaliknya, peningkatan resisten sistemik vaskuler atau penurunan resisten vaskular pulmonal harus dielakkan kerana perubahan ini meningkatkan magnitude penyimpangan kiri ke kanan. Monitoring berterusan tekanan darah sistemik dengan kateter yang dipasang pada arteri perifer sangat membantu dalam operasi.

Ligasi PDA sering kali dikaitkan dengan hipertensi sistemik signifikan semasa postoperasi. Hipertensi ini boleh diatasi dengan infuse berterusan obat vasodilator seperti nitropruside. Obat antihipertensi long acting boleh digunakan sebagai ganti nitropruside jika hipertensi sitemiok berterusan.

Penyakit Jantung Kongenital Sianotik

Penyakit jantung sianotik ditunjukkan dengan wujudnya penyimpangan intracardial kanan ke kiri dengan penurunan aliran darah pulmonary dan pembentukan hypoxemia arterial.(Table 3-5). Magnitud penyimpangan menentukan keparahan hypoxemia arterial. Erithrositosis skunder dari hypoxemia arteri kronis meningkatkan resiko thromboembolisma terutama apabila hematokrit mencapai 70%. Pasien dengan erithrositosis sekunder mampu mengalami kecacatan dalam koagulasi yang diakibatkan kekurangan vit-K dependent clotting factor dalam liver dan agregasi platelet yang rusak. Perkembangan absess otak adalah resiko utama dalam pasien dengan penyakit jantung congenital sianotik. Onset absess otak sering menyerupai trok. Survival dalam kewujudan penyimpangan kanan ke kiri memerlukan komunikasi diantara kedua sirkulasi sistemik dan pulmonal. TOF adalah prototip kelainan ini. Kebanyakan anak-anak dengan kelainan jantung sianotik tidak berjaya hidup sehingga dewasa tanpa pembedahan. Prinsip managemen anestesi adalah sama bagi semua kelainan jantung congenital sianotik.

Tetralogi of Fallot

Adalah defek jantung yang paling sering ditemukan, disertai oleh VSD, overriding aorta, hipertofi ventrikel kiri dan obstruksi outflow ventricular kanan.(subvalvular, valvular, supravalvular, cabang arteri pulmonary) dan hipertrofi ventricular kanan. Sebagian kelainan bisa terjadi akibat dari TOF termasuk ASD, right aortic arch, dan kelainan arteri koronari. Hipertrofi ventricular kanan terjadi kerana VSD membolehkan eksposur berterusan ventrikel kanan kepada tekanan tinggi yang ada pada ventrikel kiri. Penyimpangan kanan ke kiri terjadi kerana oeningkatan resisten aliran ke dalam jalur outflow ventrikulaer kanan, keparahan menetukan magnitude penyimpangan. Kerana resisten untuk aliran ke ventrikel kanan diperbaiki, perubahan resisten vaskuler sistemik mungkin mempengaruhi magnitud penyimpangan. Penurunan resisten vaskuler sistemik meningkatkan penyimpangan kanan ke kiri dan memungkinkan terjadi hipoxemi arterial, dimana peningkatan resisten vaskuler sistemik menurunkan penyimpangan kiri ke kanan yang mengakibatkan peningkatan aliran darah pulmonary.

Diagnosis

Echocardiografi digunakan untuk menentukan diagnose dan menentukan kewujudan kelainan yang berkaitan, level dan keparahan obstruksi aliran ventrikuler kanan, ukuran arteri pulmonary dan cabangnya, dan bilangan dan lokasi VSD. Penyimpangan kanan ke kiri melalui VSD dapat dilihat dari color Doppler, dan keparahan sumbatan aliran ventrikuler kanan dapat ditentukan dengan ukuran spectral Doppler. Kateterisasi jantung mengkonfirmasikan diagnose dan membolehkan konformasi data anatomic dan hemodinamik, termasuk lokasi dan magnitude penyimpangan kanan ke kiri, level dan keparahan obstruksi aliran keluar ventricular kanan, fitur anatomic obstruksi aliran keluar ventricular kanan dab arteri pulmonary dancabangnya, dan asal dan perjalanan arteri koronari. MRI juga mampu menghasilkan informasi ini.

Tanda dan Simptom

Kebanyakan pasien dengan tetralogi of fallot mempunyai sianosis dari saat lahir atau bermula pada tahun pertama kelahiran. Penemuan askultasi didapatkan ejeksi murmur yang kedengaran sepanjang border sterna kiri yang dihasilkan dari aliran darah melalui katup pulmonic yang stenosis. CHF jarang terbentuk kerana VSD besar membolehkan keseimbangan tekanan intraventrikular dan kerja jantung. Radiografi dada menunjukkan tanda penurunan vaskularisasi paru dan jantung berbentuk seperti sepatu dengan apex terbalik ke arah atas dan segmen arteri pulmo berbentuk concave. ECG menunjukkan perubahan dalam deviasi axis kanan dan hipertrofi ventrikuler kanan. Desaturasi oksigen arterial muncul walau dalam 100% oksigen(PaO2 sering kurang dari 50 mmHg). Eritropoeisis kompensasi adalah proposional kepada magnitude hypoxemia arterial. PACO2 dan pH arterial seringkali normal. Menjongkok adalah posisi yang paling sering didapatkan pada anak dengan TOF. Ini adalah kerana dengan menjongkok meningkatkan resisten vaskular sistemik dengan cara menekan arteri di kawasan inguinal. Ini menyebabkan peningkatan resisten vaskular sistemik dan menurunkan magnitude penyimpanga kanan ke kiri yang mana mengarahkan ke peningkatan aliran darah pulmonary dan perbaikan oksigenasi.

Serangan Hipersianotik.

Serangan hipersianotik dikarakteristikkan dengan serangan mendadak hypoxemia arteri yang berkaitan dengan pemburukan sianosis, tachypnea, dan kehilangan kesadaran, kejang, cerebrovaskular accdint, dan kematian. Serangan ini boleh terjadi dengan provokasi tapi sering dikaitkan dengan menangis dan olahraga. Mekanismenya tidak diketahui tapi yang paling hampir adalah kerana penurunan mendadak aliran darah pulmonary akibat dari spasme infundibular cardiac muscle atau penurunan resisten vaskular sistemik.

Pegobatan serangan hypersianotik dipengaruhi oleh obstruksi aliran pulmonary. Apabila simptom menunjukkan obstruksi infudibular dinamik(spasme), pengobatan yang sesuai adalah pemberian β-adregenic antagonist seperti esmolol atau propanolol. Terapi kronis propanolol oral adalah indikasi pada pasien dengan serangan berulang akibat spasme otot saluran keluar. Jika penyebabnya adalah penurunan resisten vaskuler sistemik, pengobatan dengan pemberian secara I.V cairan dan phenylephrine. Obat simpatomimetik yang menunjukkan preperti β-agonist adalah tidak dipilih, kerana obat ini mampu memicu spasme otot infundibular jantung. Serangan hipersianotik berulang mengindikasikan keperluan untuk koreksi pembedahan kelainan yang berkait dengan TOF.

Serangan ini tidak berlaku pada orang dewasa. Dewasa dengan TOF menunjukkan dyspnea dan toleransi olahraga yang sebentar. Mereka juga sering melaporkan keluhan sianosis kronis termasuk erythrocytosis, hiperviskositi, kelainan hemostasis, abcess cerebral atau strok, dan endokarditis infektif.

Cerebrovaskular Accident

Cerebrovaskular accident adalah sering ditemukan pada anak dengan TOF parah. Thrombosis serebrovaskuler arau hypoxemia arterial teruk bisa menjadi penyebab tentang respon tersebut. Dehidrasi dan polysitemia bisa mengkontribusai kepada thrombosis. Konsentrasi hemoglobin melebihi 20g/dl adalah sering pada pasien ini.

Absess Serebral

Absess serebral dicadangkan dengan onset cepat nyeri kepala, demam, lethargi yang diikuti emesis persisten dan kemuncula aktiviti kejang. Penyebab paling mungkin adalah seeding arterial kedalam kawasan infark cerebri.

Endokarditis Infektif

Endokarditis infektif adalah bahaya yang constant dalam pasien dengan TOF dan dikaitkan dengan kadar kematian yang tinggi. Pemberian antibiotic perlu untuk memproteksi terhadap kemungkinan apabila prosedur dental atau pembedahan dirancang.

Pengobatan

Pengobatan TOF adalah pembedah komplit (penutupan VSD denga Dacron patch dan pembenaran obstruksi aliran ventricular kanan dengan graf sintetik) apabila pasien sangat muda. Tanpa pembedahan, kadar kematian mengingkat 50% pada umu 3 tahun. Regurgitasi pulmonal akibat dari inkompeten katup pulmonal sering disebabkan olehkoreksi pembedahan dari kecacatan jantung dari TOF tetapi tidak memiliki bahaya besar melainkan arteri pulmonary distal telah hipoplastik, dimana pada keadaan ini overload volume ventrikel kanan sekunder dari rugurgitasi aliran darah bisa terjadi. Komplikasi besar pembedahan koreksi komplit adalah kesukaran mencapai hemostasis pembedahan. Disfungsi platelet dan hiperfibrinogenemia adalah sering dalam pasien dan mengakibatkan ke perdarahan postoperasi. Penyimpangan kanan ke kiri sering terjadi melalui foramen ovale sewaktu periode post operasi. Penyimpangan melalui foramen ovale bertindak sebagai injap keselamatan jika ventrikel kanan gagal berfungsi pada efisiensi yang sama dengan ventrikel kiri.

Di masa lalu, bayi yang mengikuti 1 dari 3 procedur paliatif untuk meningkatkan aliran darah pulmonary. Ketiga procedur paliatif ini meliputi anastomisis arteri sistemik kepada arteri pulmonal dalam bantuan untuk meningkatkan aliran darah pulmonary untuk perbaikan oksigenasi arterial. Tindakan paliatif ini adalah prosedur Waterston(anastomosis sisi ke sisi aorta desending ke arteri pulmonary kanan), operasi Potts(anastomosis sisi ke sisi aorta desenden ke arteri pulmonary kiri) dan Blalock-Taussig (anastomosis kanan ke hujung arteri subklavian kepada arteri pulmonary) walaubagaimanapun, prosedur ini diasosiasikan dengan komplikasi jangka panjang seperti hipertensi pulmonal, overload volume ventricular kiri, dan distorsi cabang arteri pulmonari.

Managemen Anestesi

Managemen anestesi pada pasien dengan TOF memerlukan pemahaman yang dalam tentang kejadian dan obatan yang mampu mengubah magnitude penyimpangan kanan ke kiri intrakardia. Sebagai contoh, apabila magnitude penyimpangan meningkat dengan akut, akan berlaku penurunan pada aliran darah pulmonary dan PaO2. Tambahan, magnitude pwnyimpangan kanan ke kiri bisa mengubah farmakokinetik kedua obat inhalasi dan injeksi.

Magnitud pentimoangan kanan ke kiri boleh meningkat dengan (1) penurunan resistenm vaskuler sistemik, (2) penngkatan resisten vaskular pulmonary, dan (3) peningkatan kontraksi miokardial, dimana obstruksi infundibular kepada ejeksi darah pada venrikel kanan. Diantara semua, resisten ejeksi darah kedalam aliran pulmomari telah dikoreksi, justeru magnitude penyimpangan menjadi proposional dengan resisten vaskuler sistemik. Induksi farmakologi meresponkan penurunan resiste vaskuler sistemik (anestesi volatile, pelepasan histamine, blok ganglion, bloker α-adregenik) meningkatkan magnitude penyimpangan kanan ke kiri dan mengarahkan ke hypoxemia arterial. Aliran darah pulmonal bisa diturunkan dengan meningkatkan resisten vaskuler pulmonary yang menyertai maneuver ventilasi intraoperasi dengan tekanan positif pulmonary intermiten atao tekanan end-respirasi positif. Kehilangan tekanan negative intrapleura pada pembukaan dada meningkatkan resisten tekanan pulmonary dan magnitude penyimpangan. Kelebihan ventilasi terkawal paru semasa pembedahan sering menutupi potensi terjadinya. Oksigenasi arterial tidak dapat dijagkakan memburuk pada pasien TOF walaupun dengan institusi ventilasi tekanan positif atau setelah pembukaan dada.

Persiapan preoperasi

Secara preoperasi, adalah penting dielakkan dari berlaku dehidrasi dengan mengawal masukan oral pada pasien muda atau dengan memberikan cairan intravena sebelum kedatangan pasien ke ruang operasi. Menangis yang diasosiasikan dengan administrasi obat intramuscular untuk pemedikasi bisa mengakibatkan serangan hipersianotik. Dengan alas an ini, ia bisa elakkan dengan tidak menggunakan obat melalui intramuscular sehingga pasien benar-benar dalam situasi terkawal dan kebolehan mengawal serangan hipersianotik ada dengan optimal. Β-adrenergik antagonis harus diteruskan sehingga induksi anestesi pada pasien yang menerima obat tersebut sebagai profilaksis terhadap serangan sianosis.

Induksi anestesi

Induksi anestesi pada pasien dengan TOF sering kali dilakukan dengan menggunakan ketamin (3 sampai 4mg/kg IM atau 1 ke 2 mg/kg IV). Onset anestesi setelah injeksi ketamin dapat menunjukkan oksigenasi arterial lebih baik yang dianggap menunjukkan peningkatan aliran darah pulmonary akibat dari induksi ketamin meningkatkan resisiten vaskuler sistemik, dimana bisa mengakibatkan penurunan magnitude penyimpagan kanan ke kiri. Ketamin juga telah dinyatakan mampu meningkatkan resisten vaskuler pulmonary yang tidak diinginkan pada pasien dengan penyimpangan kanan ke kiri. Efikasi terhadap respon ketamin kepada pasien dengan TOF adalah tidak signifikan. Intubasi trakea dibantu dengan pemberian muscle relaxant. Harus diingat bahawa pemberian obat intravena adalah lebih cepat onsetnya pada keadaan dengan penyimpangan kanan ke kiri kerana efek delusi dalam paru berkurang. Untuk ini, adalah penting untuk menurunkan kecepatan injeksi intravena obat depresi pada pasien ini.

Induksi anestesi dengan anestesi volatile seperti sevoflurane(halothane) adalah diterima tetapi harus di selesaikan dengan hati-hati dan dengan monitoring oksigenasi sistemik. Walaupun penurunan aliran darah pulmonary mempercepat tercapainya konsentrasi anestesi, bahaya penurunan tekanan darah sistemik ditambah oenurunan resisten vaskuler sistemik adalah besar. Serangan hipersianotik boleh berlaku sewaktu administrasi anestesi volatile dengan konsentrasi rendah.

Maintenance Anestesi

Manajemen anestesi sering dicapai dengan pengunaan nitrous oksida dan ketamin. Kelebihan kombinasi ini adalah preservasi resisten vaskuler sistemik. Nitrous oksida bisa mengakibatkan peningkatan resistensi vaskuler pulmonary, tetapi secara potensial adalah lebih dari offset dari kesan penting pada resistensi vaskuler sistemik(tiada perubahan atau sedikit kenaikan). Kekurangan Utama dalam penggunaan nitrous oksida adalah penurunan konsentrasi oksigen inspirasi. Secara teori, peningkatan konsentrasi oksigen inspirasi mampu menurunkan resisten vaksuler pulmo mengarahkan kepada peningkatan aliran darah pulmo dan perbaina PaO2. Oleh itu adalah bagus jika nitrous oksida diturunkan kepada 50%. Penggunaan opiod atau benzodiazepine boleh dikonsiderasikan sewaktu maintainance anestesi, tetapi dosis dan kecepatan administrasi haru di sesuaikan untuk menurunkan resiko penurunan tekanan darah sistemik dan resisten vaskular sistemik.

Paralisis otot skeletal intraoperatif dapat diberikan dengan pancuronium kerana kebolehannya untuk menstabilkan tekana darah sistemik dan resisten vaskuler sistemik. Peningkatan detak jantung dikaitkan dengan pancuronium adalah sangat membantu dalam mengawal output ventricular jantung agen bloking nondipolarisasi alternative seringkali dipilih dengan konsiderasi diberikan kepada kebolehan obat tertentu apabila diadministrasi dengan cepat dan dosis tinggi untuk merangsang perlepasan histamine dengan penurunan resisten vaskuler sistemik dan tekanan darah sistemik.

Ventilasi pada paru pasien harus dikontrol, tetapi harus diingat jika pemberiab PPP yang berlebihan mampu meningkatkan resisten aliran darah melalui paru. Cairan intravaskuler harus di awasi dengan pemberian IV, hipovolemia akut mampu terjadi dan mampu meningkatkan magnitude penyimpangan kanan ke kiri. Dalam pandangan erithrositosis yang dijangkakan, adalah memungkinkan tidak perlu untuk penggantian darah sehingga lebih kurang 20% kehilangan darah telah terjadi. Adalah penting untuk memberikan penjagaan untuk mengelakkan infuse udara kerana ini akan mengakibatkan emboli sistemik. Obat α-adregenik agonis seperti phenylephrine harus ada untuk mengobati penurunan yang tidak diinginkan pada tekanan darah sistemik akibat penurunan resisten sistemik vaskular.

Karakteristik pasien setelah pembedahan TOF

Walaupun pada pasien setelah pembedahan adalah asimtomatik, masa survival adalah singakt akibat kematian mendadak yang diakibatkan oleh kausa jantung. Dysritmia jantung adalah sering pada pasien pasca operasi TOF. Pasien dengan TOF terkoresi sering mengalami fibrilasi atrial atau flutter. Right bundle branch block adalah sering terjadi, manakala blok atrioventrikular derajat 3 adalah jarang. Regurgitasi pulmonal mungkin terjadi sebagai konsekuen pembedahan ventricular kanan dan disfungsi. Aneurisma bisa terbentuk pada tapak dimana koreksi hioertrofi dilakukan.